Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся самостоятельным, не зависящим от других заболеваний сердечно-сосудистой системы значительным утолщением (гипертрофией) стенок желудочков с одновременным уменьшением их внутреннего объема. В том случае, если гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, то это обструктивноая форма гипертрофической кардиомиопатии. Во всех остальных случаях гипертрофическая кардиомиопатия считается необструктивной. В подавляющем большинстве случаев отмечается поражение левого желудочка сердца.

Причины развития заболевания

Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Врожденная гипертрофическая кардиомиопатия передается по наследству и часто носит семейный характер. Причины развития приобретенной гипертрофической кардиомиопатии до конца не ясны.

Основные механизмы развития и симптомы  гипертрофической кардиомиопатии

Вследствие выраженной гипертрофии миокарда стенки желудочка нарушается нормальное наполнение желудочка кровью. В итоге, в желудочек поступает меньшее, чем у здоровых людей, количество крови. Одновременно выраженная жесткость миокарда вызывает стойкое увеличение внутрижелудочкового давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление приводят к тому, что меньшее количество крови выбрасывается из желудочка в момент сердечного сокращения. В начале заболевания эти изменения никак себя не проявляют. Постепенно, вначале при значительных, а затем и при меньших физических нагрузках, болезнь заявляет о себе.

В норме для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться, что необходимо для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма. Для этого при нагрузке увеличивается частота сердечных сокращений. При гипертрофической кардиомиопатии наполнение кровью сердца страдает и в покое, а во время нагрузки оно еще больше ухудшается вследствие увеличения частоты сердечных сокращений. Таким образом, адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнения нагрузки не происходит.

Физическая нагрузка при гипертрофической кардиомиопатии приводит также к значительному росту внутрижелудочкового давления, что в свою очередь вызывает увеличение давления в вышерасположенном левом предсердии и сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В результате всех этих изменений возникает одышка, усиливающаяся пропорционально степени нагрузки.

Поскольку во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не адекватен приросту нагрузки, одним из первых начинает страдать кровоток в коронарных артериях, кровоснабжающих саму сердечную мышцу.Снижение кровотока по коронарным артериям проявляется стенокардией - характерным болевым приступом посредине и в левой половине грудной клетки. Как и одышка, стенокардия провоцируется нагрузкой и проходит в покое. В некоторых случаях при нагрузке также ухудшается кровоснабжение головного мозга, что проявляется обмороками.

Необходимо отметить, что на какое-то время, чтобы преодолеть рост внутрижелудочкового давления во время нагрузки, «подключается» следующий компенсаторный механизм: полость левого предсердия расширяется, а толщина его стенок увеличивается. Такие изменения способствуют дополнительному наполнению левого желудочка кровью при нагрузке. Но вследствие того, что резерв левого предсердия как «насоса» незначительный, вскоре отказывает и этот дополнительный механизм. Значительное расширение полости левого предсердия предрасполагает к развитию мерцательной аритмии. Помимо мерцательной аритмии для большинства случаев гипертрофической кардиомиопатии характерны и другие разнообразные нарушения сердечного ритма (аритмии), которые часто носят жизнеугрожающий характер. Аритмии чаще всего провоцируются физической или эмоциональной нагрузкой и могут сопровождаться обмороками, а иногда и приводить к внезапной смерти.

В полостях сердца вследствие сниженной их растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов.

Современные подходы к лечению.

Существуют консервативные (прием медикаментозных препаратов)и хирургические методы лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Современным методом оперативного лечения является  расширенная трансаортальная миоэктомия (операция Морроу).

Показания для расширенной миоэктомии:

- пациенты трудоспособного возраста 

- выраженная обструкция

- сопутствующая патология митрального клапана, коронарных артерий, врожденные пороки

- неэффективность медикаментозной терапии

Миоэктомия производится через трансаортальный доступ (через аорту) и приблизительно 5-15 граммов субаортального миокарда удаляется из левожелудочкового выносящего тракта.

Два лидирующих во всем мире центра по успешному выплнению операции Морроу находятся в США и Израиле. Компания «Веллмед» предлагает своим клиентам обследование и лечение гипертрофической кардиомиопатии в одном из этих центров в Израиле.

Цены

  • Стоимость лечения гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

Поиск туров

Поиск по сайту